Síndrome de Stevens-Johnson com envolvimento ocular: relato de caso.

RESUMO

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação mucocutânea grave que pode ocasionar complicações oftalmológicas crônicas, comprometendo a superfície ocular e o prognóstico visual. Este trabalho tem como objetivo relatar o caso de um paciente com SSJ e acometimento ocular grave, acompanhado em uma clínica oftalmológica. Paciente masculino, 41 anos, apresentava histórico de transplante de córnea no olho direito (OD) realizado na adolescência. Posteriormente, foi submetido a retransplante penetrante, complicado por perfuração, necessitando de transplante tectônico. Após nova perfuração, realizou-se cobertura com patch corneano. A avaliação clínica identificou afinamento e abaulamento do enxerto, neovascularização corneana de 360° e simbléfaro temporal inferior bilateral. O OD evoluiu para phthisis bulbi. No olho esquerdo, observaram-se opacidades estromais, ceratite, edema e simbléfaro. O tratamento incluía lubrificantes, antibióticos e corticoides tópicos, além de doxiciclina oral. Embora tenha sido considerada a evisceração do OD, optou-se pela preservação enquanto o patch permanecesse íntegro e assintomático. O caso evidencia a dificuldade de manejo da SSJ ocular, na qual a insuficiência límbica e a inflamação crônica contribuem para falência dos enxertos e perfurações recorrentes. Conclui-se que esses pacientes necessitam de acompanhamento multidisciplinar, controle inflamatório rigoroso e estratégias individualizadas para preservar a integridade ocular e reduzir complicações.

Palavras-Chave: Córnea; Oftalmologia; Síndrome de Stevens-Johnson; Transplante de Córnea.

ABSTRACT

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) is a severe mucocutaneous reaction that can lead to chronic ophthalmological complications, compromising the ocular surface and visual prognosis. This paper aims to report the case of a patient with SJS and severe ocular involvement, followed up at an ophthalmological clinic. A 41-year-old male patient had a history of corneal transplantation in the right eye (OD) performed during adolescence. Subsequently, he underwent penetrating retransplantation, complicated by perforation, requiring tectonic transplantation. After a new perforation, corneal patch coverage was performed. Clinical evaluation identified graft thinning and bulging, 360° corneal neovascularization, and bilateral inferior temporal symblepharon. The OD progressed to phthisis bulbi. In the left eye, stromal opacities, keratitis, edema, and symblepharon were observed. Treatment included lubricants, topical antibiotics and corticosteroids, in addition to oral doxycycline. Although evisceration of the right eye (OD) was considered, preservation was chosen as long as the patch remained intact and asymptomatic. This case highlights the difficulty in managing ocular SJS, in which limbal insufficiency and chronic inflammation contribute to graft failure and recurrent perforations. It is concluded that these patients require multidisciplinary follow-up, rigorous inflammatory control, and individualized strategies to preserve ocular integrity and reduce complications.

Keywords: Cornea; Ophthalmology; Stevens-Johnson Syndrome; Corneal Transplantation.

1 INTRODUÇÃO

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação mucocutânea aguda, grave e potencialmente fatal, caracterizada por necrose e descolamento epidérmico, frequentemente associada a medicamentos e, menos comumente, a infecções. O acometimento ocular pode ocorrer na fase aguda e evoluir para complicações crônicas, incluindo deficiência de células-tronco límbicas, conjuntivalização corneana, neovascularização, simbléfaro e opacificação da córnea, comprometendo significativamente a superfície ocular e a função visual.

Nos casos avançados, a inflamação persistente e a instabilidade da superfície ocular dificultam o tratamento e comprometem o prognóstico de procedimentos cirúrgicos, especialmente a ceratoplastia. A falência do enxerto, as perfurações corneanas recorrentes e a perda da integridade estrutural do globo ocular constituem complicações relevantes, mesmo após múltiplas intervenções. Nesse contexto, o manejo exige abordagem individualizada, acompanhamento oftalmológico contínuo e integração entre diferentes especialidades, visando controlar a inflamação, preservar a integridade ocular e minimizar a progressão das sequelas.

Diante da complexidade do acometimento ocular associado à SSJ, este trabalho tem como objetivo relatar o caso de um paciente com doença ocular crônica grave, caracterizada por falência recorrente de transplantes corneanos, perfurações sucessivas e evolução para phthisis bulbi no olho direito, destacando os desafios terapêuticos e o prognóstico reservado dessa condição.

2 REVISÃO DA LITERATURA

O acometimento oftalmológico na Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) representa um dos cenários mais desafiadores na cirurgia do segmento anterior. A doença afeta severamente a superfície ocular, culminando em deficiência de células-tronco límbicas (DCTL), inflamação crônica, neovascularização corneana e alterações cicatriciais profundas, como o simbléfaro observado no paciente relatado (Peng, et al., 2024; Lee, et al., 2023). A DCTL impede a reepitelização adequada da córnea, resultando em defeitos epiteliais persistentes e opacificação estromal que comprometem irreversivelmente a acuidade visual (Lee, et al., 2023).

Neste microambiente hostil, a reabilitação visual por meio de transplante de córnea (ceratoplastia penetrante) convencional possui taxas de sobrevida extremamente baixas. A literatura demonstra que a contínua inflamação da superfície e a ausência de um epitélio íntegro levam invariavelmente à falência precoce do enxerto, melting (afinamento) estromal e perfurações, conforme evidenciado pela evolução do retransplante deste paciente (Sharma, et al., 2023; Peng, et al., 2024). Tais complicações exigem frequentemente transplantes tectônicos de urgência, cujo prognóstico também é reservado devido à intensa vascularização e fragilidade do leito receptor (Peng, et al., 2024).

Embora o transplante de membrana amniótica (TMA) seja amplamente utilizado nas fases aguda e crônica da SSJ devido às suas propriedades imunorreguladoras e anti-inflamatórias, sua eficácia em reverter o quadro estrutural no estágio terminal da doença é limitada. O uso do TMA pode auxiliar na estabilização temporária da superfície, mas complicações como a metaplasia escamosa conjuntival sobre a membrana amniótica demonstram a refratariedade da inflamação crônica na SSJ (Chen, et al., 2024; Chiu e Tsai, 2023; Hopkinson e Figueiredo, 2025).

Para pacientes com SSJ em estágio terminal e DCTL bilateral, intervenções tradicionais tornam-se insuficientes. Nesses casos, a literatura aponta o uso de ceratopróteses (como a Boston KPro tipo 1 ou a osteo-odonto-ceratoprótese - (OOKP) como alternativas para reabilitação visual (Sharma, et al., 2023; Ficoń, et al., 2026). Contudo, a implantação de ceratopróteses em olhos com SSJ exige um preparo meticuloso da superfície ocular, frequentemente demandando transplantes de mucosa oral e de glândulas salivares menores en bloc para mitigar o ressecamento extremo e prevenir a extrusão do dispositivo (Arboleda, et al., 2023).

Paralelamente, terapias regenerativas emergentes têm focado na reconstrução do epitélio corneano antes de qualquer procedimento intraocular. Estratégias como o transplante de epitélio de mucosa oral cultivado (COMET), frequentemente associado ao uso de lentes de contato esclerais rígidas, mostram-se promissoras na estabilização de superfícies oculares em estágio terminal (Aziza, et al., 2024). Mais recentemente, ensaios clínicos pioneiros demonstraram a viabilidade e a segurança do uso de epitélio corneano derivado de células-tronco pluripotentes induzidas (iPSC) para o tratamento da DCTL, abrindo uma nova fronteira para pacientes que outrora seriam considerados inoperáveis (Soma, et al., 2024).

No caso em questão, a evolução para atrofia do globo ocular (phthisis bulbi) no olho direito e a necessidade de um patch corneano ilustram o esgotamento das possibilidades terapêuticas reconstrutivas convencionais. Diante do colapso estrutural, a decisão da plástica ocular de adotar uma conduta conservadora, postergando a evisceração, é clinicamente respaldada. Intervenções cirúrgicas agressivas em cavidades com extensa fibrose e retração conjuntival acarretam alto risco de contratura severa do fórnice, inviabilizando a futura adaptação de próteses estéticas.

O manejo da SSJ ocular avançada exige uma abordagem multidisciplinar contínua. A falência de múltiplos enxertos enfatiza que a ceratoplastia penetrante, isoladamente, é incapaz de superar a fisiopatologia da DCTL e da inflamação crônica, reforçando a necessidade de terapias imunomoduladoras, controle rigoroso da superfície e indicação cautelosa de procedimentos cirúrgicos de resgate.

3 METODOLOGIA

Trata-se de um estudo observacional e retrospectivo, do tipo relato de caso. As informações clínicas foram obtidas através da revisão do prontuário médico do paciente, em acompanhamento no Serviço Oftalmológico de Pernambuco (SEOPE/OPTY). Os dados recolhidos incluíram anamnese, evolução clínica, registros de acuidade visual, além de documentação fotográfica da biomicroscopia do segmento anterior e exames complementares (topografia de córnea). Para fundamentar a discussão do caso, foi realizada uma revisão integrativa da literatura na base de dados PubMed. A estratégia de pesquisa utilizou a combinação dos seguintes descritores (MeSH Terms): (((Cornea) AND (Ophthalmology)) AND (Stevens-Johnson Syndrome)) AND (Corneal Transplantation). Foram estabelecidos como critérios de inclusão artigos publicados nos últimos cinco anos, que possuíssem texto completo disponível gratuitamente e que apresentassem relação direta com a abordagem cirúrgica e as complicações corneanas na Síndrome de Stevens-Johnson.

4 RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 41 anos, portador de Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), com histórico de transplante de córnea no olho direito (OD), realizado na adolescência. Há um ano, foi submetido a retransplante penetrante, seguido de transplante tectônico após perfuração do botão do retransplante. Posteriormente, devido a nova perfuração, o transplante tectônico foi recoberto com um patch de córnea. Durante o acompanhamento clínico, observou-se afinamento e abaulamento do botão do transplante tectônico, associados à neovascularização corneana de 360° no OD e à presença de simbléfaro temporal inferior bilateral. O OD evoluiu para atrofia do globo ocular (phthisis bulbi). No olho esquerdo (OE), foram identificadas opacidades estromais, ceratite, edema corneano e simbléfaro temporal inferior. O paciente encontrava-se em uso crônico de lubrificantes, antibióticos e corticoides tópicos em desmame, além de doxiciclina por via oral. Após avaliação pela equipe de Plástica Ocular, considerou-se a possibilidade de evisceração do OD. Entretanto, optou-se pela preservação do globo ocular enquanto o patch corneano permanecesse íntegro e o paciente assintomático.

5 CONCLUSÃO

A Síndrome de Stevens-Johnson com envolvimento ocular terminal exige uma abordagem clínica e cirúrgica altamente complexa e multidisciplinar. Este caso evidencia que a ceratoplastia penetrante isolada apresenta prognóstico reservado e elevadas taxas de falência perante a deficiência de células-tronco límbicas e a inflamação crónica. A evolução para atrofia do globo ocular (phthisis bulbi), mesmo após múltiplas intervenções reconstrutivas, sublinha a gravidade da doença e a extrema dificuldade na preservação anatômica e visual. Destaca-se, portanto, a importância de um controle rigoroso da superfície ocular e de decisões cirúrgicas cautelosas, como a opção conservadora pela manutenção do globo ocular face à retração conjuntival severa, visando minimizar a morbilidade e preservar as estruturas remanescentes.

REFERÊNCIAS

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AZIZA, Y. et al. Strategic combination of cultivated oral mucosal epithelial transplantation and postoperative limbal-rigid contact lens-wear for end-stage ocular surface disease: a retrospective cohort study. British Journal of Ophthalmology, v. 108, n. 8, p. 1177-1183, jul. 2024. DOI: 10.1136/bjo-2023-323617.

CHEN, Y. K. et al. Conjunctival squamous metaplasia on amniotic membrane in Stevens-Johnson syndrome: a case report. BMC Ophthalmology, v. 24, n. 1, p. 484, nov. 2024. DOI: 10.1186/s12886-024-03700-6.

CHIU, H. I.; TSAI, C. C. Self-Retained, Sutureless Amniotic Membrane Transplantation for the Management of Ocular Surface Diseases. Journal of Clinical Medicine, v. 12, n. 19, p. 6222, set. 2023. DOI: 10.3390/jcm12196222.

FICOŃ, H. et al. Osteo-odonto-keratoprosthesis: a surgical procedure for treating advanced corneal diseases. The Saudi Dental Journal, v. 38, n. 1, p. 4, jan. 2026. DOI: 10.1007/s44445-025-00102-2.

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LEE, Y. F.; YONG, D. W. W.; MANOTOSH, R. A Review of Contact Lens-Induced Limbal Stem Cell Deficiency. Biology, v. 12, n. 12, p. 1490, dez. 2023. DOI: 10.3390/biology12121490.

PENG, R. et al. The outcomes of corneal sight rehabilitating surgery in Stevens-Johnson syndrome: case series. BMC Ophthalmology, v. 24, n. 1, p. 205, maio 2024. DOI: 10.1186/s12886-024-03461-2.

SHARMA, S. et al. Keratoprosthesis in dry eye disease. Indian Journal of Ophthalmology, v. 71, n. 4, p. 1154-1166, abr. 2023. DOI: 10.4103/IJO.IJO_2817_22.

SOMA, T. et al. Induced pluripotent stem-cell-derived corneal epithelium for transplant surgery: a single-arm, open-label, first-in-human interventional study in Japan. The Lancet, v. 404, n. 10466, p. 1929-1939, nov. 2024. DOI: 10.1016/S0140-6736(24)01764-1.

1. Universidade Católica de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ORCID: https://orcid.org/0009-0009-7302-1885. ↑

2. Serviço Oftalmológico de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ↑

3. Universidade Católica de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-3288-6833. ↑

4. Faculdade de Medicina de Olinda – Olinda – Pernambuco – Brasil. ↑

5. Faculdade de Medicina de Olinda – Olinda – Pernambuco – Brasil. ↑

6. Faculdade de Medicina de Olinda – Olinda – Pernambuco – Brasil. ↑

7. Universidade Católica de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ↑

8. Universidade Católica de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ↑

9. Universidade Católica de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ↑

10. Serviço Oftalmológico de Pernambuco – Recife – Pernambuco – Brasil. ↑