Perfil epidemiológico da hemofilia no estado da Bahia, Brasil, 2020–2024

Abstract

The study “Epidemiological Profile of Hemophilia in Bahia between 2020–2024” analyzed the prevalence, clinical severity, factor consumption, and therapeutic modalities of Hemophilia A and B in the state, based on data from Hemovida Web. This is an ecological, descriptive, and retrospective study using official secondary data. A predominance of Hemophilia A was observed throughout the analyzed period. Prevalence showed gradual growth until 2023, with a slight reduction in 2024. Records were concentrated exclusively on male individuals, highlighting possible underreporting of female carriers. Moderate and severe forms predominated, associated with a higher risk of joint complications. There was a progressive improvement in data completeness regarding severity classification. Factor VIII consumption showed a decline in 2020, followed by recovery and growth in subsequent years. Factor IX showed more oscillatory behavior. Long-term secondary prophylaxis was the predominant therapeutic strategy. Primary prophylaxis showed a low proportion, and the use of emicizumab emerged only in 2024. It is concluded that the state profile is compatible with the national scenario, but there is still a need to improve epidemiological surveillance.

Keywords: Hemophilia. Epidemiology. Public Health. Prophylaxis.

1 INTRODUÇÃO

A hemofilia é uma coagulopatia rara, ligada ao cromossomo X, causado pela deficiência ou ausência do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B), resultando em sangramentos prolongados ou espontâneos, especialmente em articulações e músculos (SRIVASTANA et al., 2022). A hemofilia A representa cerca de 80% dos casos, e B, 15-20%, acometendo principalmente homens, embora mulheres portadoras possam apresentar sangramentos devido à inativação preferencial dos cromossomos X (MENDONÇA, et.al. 2022; PONTES et., 2018:

SILVA et al., 2022).

¹Discentes do curso de Graduação em Medicina - FASA, Vitória da Conquista, BA. e-mail: acacia_enf@hotmailcom

¹Discentes do curso de Graduação em Medicina - FASA, Vitória da Conquista, BA. e-mail: armeniasousa@yahoo.com.br

¹Discentes do curso de Graduação em Medicina - FASA, Vitória da Conquista, BA. e-mail: e.g.biologa@gmail.com

²Docente do Curso Superior de Medicina da Afya Faculdades Vitória da Conquista-Bahia.Doutor em Biotecnologia (Instituto de

Ciências Biomédicas/ USP-São Paulo) e-mail: kleber.alves@afya.com.br

No Brasil, a hemofilia é a coagulopatia hereditária mais registrada no Sistema Único de

Saúde, com cerca de 13 mil pacientes até 2022, e sua assistência é organizada pela hemorrede Nacional, que fornece concentrados de fatores VIII e IX, terapias de imunotolerância e tratamentos complementares gratuitamente. (BRASIL, 2022; Brasil 2024a, 2024b). Na Bahia, o atendimento é coordenado pela Fundação Hemoba com unidades de referência com unidades de referência em Salvador e Vitória da Conquista. (SESAB)

Embora exista uma estrutura formal de assistência, ainda são observadas desigualdades regionais no acesso ao diagnóstico e à profilaxia, especialmente na região Nordeste. Além disso, observa-se a carência de análises epidemiológicas atualizadas que sistematizem informações acerca da prevalência, gravidade e consumo de fatores (GLÓRIA et al., 2025; WATANABE et al., 2021).

Neste contexto, este estudo teve como objetivo analisar o perfil epidemiológico da hemofilia na Bahia entre 2020-2024, incluindo prevalência da hemofilia A e B, distribuição por sexo, gravidade, consumo de fatores VII e IX e modalidades terapêuticas, subsidiando a vigilância epidemiológica e o planejamento de políticas públicas do estado.

2 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA

Conceito, Classificação, Aspectos Genéticos e Clínicos da Hemo ilia

A hemofilia é uma coagulopatia hereditária recessiva ligada ao cromossomo X, resultante da deficiência dos fatores VIII (Hemofilia A) ou IX (Hemofilia B), essenciais para a ativação da via intrínseca da coagulação (Zago; Falcão & Pasquini, 2013). A Hemofilia A representa aproximadamente 80% dos casos, enquanto a Hemofilia B corresponde a cerca de 15% a 20% dos diagnósticos globais (Mendonça et al., 2022).

Por se tratar de uma condição genética ligada ao cromossomo X, a doença acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino, sendo as mulheres, em geral, portadoras assintomáticas. Entretanto, manifestações hemorrágicas podem ocorrer em mulheres heterozigotas em decorrência da inativação preferencial do cromossomo X saudável, fenômeno conhecido como lyonização (Pontes et al., 2018; Silva et al., 2022. A Hemofilia A decorre de mutações no gene F8, localizado na região Xq28, sendo a inversão do intron 22 uma das alterações mais frequentemente associadas às formas graves (Lorenzi, 2019). Já a Hemofilia B está relacionada a mutações no gene F9, situado em Xq27, responsável pela síntese do fator IX, proteína dependente de vitamina K cuja ativação requer γ-carboxilação para exercer função hemostática adequada (Ribeiro et al., 2021).

A classificação clínica baseia-se na atividade plasmática do fator deficiente: forma grave (<1%), moderada (1%–5%) e leve (5%–40%) (Machado et al., 2020). Pacientes com hemofilia grave apresentam sangramentos espontâneos recorrentes, enquanto aqueles com formas leves tendem a sangrar principalmente após traumas ou procedimentos invasivos (Zago; Falcão & Pasquini, 2013).

As manifestações clínicas incluem hemartroses, hematomas musculares profundos, equimoses extensas e, em casos mais severos, hemorragias potencialmente fatais. A hemartrose recorrente constitui a complicação mais característica e pode evoluir para artropatia hemofílica crônica, com dor persistente, deformidades articulares e perda funcional progressiva (Colombo & Zanusso Júnior, 2013; Oliveira et al., 2021). Além do impacto físico, a doença apresenta repercussões psicossociais significativas, incluindo limitação escolar, afastamento laboral e sofrimento emocional (França et al., 2017; Souza et al., 2021).

O diagnóstico fundamenta-se no prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPa) e na dosagem específica dos fatores VIII ou IX. A investigação de inibidores por meio do teste de Bethesda é essencial no seguimento clínico, pois a formação de anticorpos neutralizantes compromete a eficácia terapêutica (Zago; Falcão & Pasquini, 2013). A análise genética complementa o diagnóstico e permite aconselhamento familiar adequado (Fernandes et al., 2016).

Aspectos Epidemiológicos da Hemo ilia no Brasil e no Nordeste

A hemofilia é classificada como doença rara e crônica, exigindo organização estruturada da assistência e vigilância epidemiológica contínua. No Brasil, a atenção às coagulopatias hereditárias é coordenada pela Hemorrede Nacional, que garante distribuição gratuita de concentrados de fatores e acompanhamento especializado (Brasil, 2023). Apesar da existência de protocolos clínicos e políticas nacionais, a implementação apresenta heterogeneidade regional. Estudos apontam desigualdades na cobertura assistencial, concentração de centros especializados em áreas urbanas e subnotificação de casos em regiões socialmente vulneráveis (Pimentel et al., 2023; Silva et al., 2022). Essa disparidade impacta indicadores como internações, complicações articulares e mortalidade.

Dados recentes indicam que a região Nordeste concentra parcela significativa das internações relacionadas à hemofilia no país, refletindo fragilidades no diagnóstico precoce e na manutenção da profilaxia contínua (CGSH, 2024). Além disso, análises epidemiológicas demonstram que fatores sociais, como renda, território e acesso aos serviços de saúde, influenciam diretamente os desfechos clínicos (Brasil, 2023).

No contexto da Bahia, estado mais populoso do Nordeste, a assistência é coordenada pela Fundação Hemoba. Entretanto, a ausência de sistematização regional detalhada dos dados epidemiológicos limita a produção de indicadores precisos sobre prevalência, gravidade e consumo de fatores, comprometendo o planejamento estratégico da assistência (SESAB, 2023).

Tratamento com Fatores de Coagulação e Seus Desfechos

O tratamento da hemofilia baseia-se na reposição do fator deficiente por meio de concentrados plasmáticos ou recombinantes. A profilaxia primária, iniciada precocemente antes do estabelecimento de dano articular, constitui o padrão-ouro terapêutico, reduzindo significativamente hemartroses e sequelas irreversíveis (Brasil, 2023).

Entretanto, em contextos de menor acesso assistencial, ainda predomina a terapia sob demanda, associada a maior morbidade e risco de artropatia crônica (CGSH, 2022). Nos últimos anos, avanços terapêuticos incluem fatores de meia-vida estendida e terapias não substitutivas, como o emicizumabe, anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do fator VIII, especialmente indicado para pacientes com inibidores (Machado et al., 2022).

Os desfechos clínicos variam conforme início da profilaxia, adesão ao tratamento e presença de inibidores. Pacientes com acompanhamento contínuo e início precoce da terapia apresentam melhores

associada aos padrões terapêuticos torna-se fundamental para compreender a efetividade das políticas públicas e identificar lacunas assistenciais, especialmente em estados do Nordeste, como a Bahia.

3 METODOLOGIA

Trata-se de um estudo ecológico, de caráter descritivo, com análise retrospectiva, realizado a partir de dados secundários públicos referentes aos casos de Hemofilia A e Hemofilia B no estado da Bahia, no período de janeiro de 2020 a dezembro de 2024.

A fonte de dados consistiu nos cadernos e relatórios oficiais de monitoramento das coagulopatias hereditárias publicados pela Secretaria de Atenção Especializada à Saúde (SAES), por meio do Departamento de Atenção Especializada e Temática (DAET) e da Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivados (CGSH), do Ministério da Saúde. As

variáveis analisadas compreenderam: tipo de hemofilia (A ou B), sexo, classificação de gravidade (leve, moderada, grave ou não informado), número de pacientes em cada modalidade terapêutica (profilaxia primária, profilaxia secundária de longa duração, imunotolerância e uso de emicizumabe) e consumo anual de concentrados de fatores VIII e IX.

No que se refere à variável sexo, observou-se que os registros disponíveis no período analisado correspondiam exclusivamente a indivíduos do sexo masculino. Não foram identificados registros femininos ativos nas bases consolidadas consultadas. Considerando a natureza genética da hemofilia, caracterizada como doença hereditária ligada ao cromossomo X e predominantemente expressa em homens, optou-se pela estimativa da prevalência específica por 10.000 homens como medida epidemiológica principal.

Para análise da prevalência, foram calculadas frequências absolutas e relativas anuais. A taxa de prevalência por 10.000 homens foi estimada utilizando-se como denominador a população masculina anual do estado da Bahia, conforme dados oficiais do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE), segundo a fórmula:

Prevalência (/10.000 homens) =

(Número de casos no ano ÷ População masculina no ano) × 10.000

Para avaliação do consumo anual de concentrados de fatores VIII e IX (expressos em Unidades Internacionais – UI), foram calculadas as quantidades totais distribuídas por ano. A variação temporal foi analisada por meio da estimativa da taxa de crescimento anual, calculada com base na variação percentual entre anos consecutivos, segundo a fórmula:

Taxa de crescimento anual (%) =

[(Valor no ano corrente − Valor no ano anterior) ÷ Valor no ano anterior] × 100

Os dados foram organizados em planilhas no Microsoft Excel® para consolidação e conferência, sendo posteriormente analisados por estatística descritiva no software STATA®. Foram construídas tabelas e gráficos para análise das tendências temporais entre 2020 e 2024, não sendo realizadas análises inferenciais, considerando o caráter descritivo do estudo.

Por utilizar exclusivamente dados secundários, agregados e anonimizados, de domínio público, a pesquisa foi dispensada de apreciação por Comitê de Ética em Pesquisa, conforme a Resolução CNS nº 510/2016, respeitando integralmente a Lei Geral de Proteção de Dados (Lei nº 13.709/2018).

4 RESULTADOS E DISCUSSÕES OU ANÁLISE DOS DADOS

RESULTADOS

A análise epidemiológica da hemofilia A e B no Estado da Bahia, Brasil, no período de 2020 a 2024, demonstrou predomínio consistente da hemofilia A ao longo de todo o intervalo estudado (Figura 1).

FIGURA 1: Prevalência da hemofilia A e B na Bahia 2020-2024 fazer o gráfico e tirar o ano de 2019.

Fonte: Dados coletados dos relatórios oficiais da SAES/DAET/CGSH, Ministério da Saúde, Brasil, em 20 de outubro de 2025.

A prevalência de Hemofilia A apresentou crescimento gradual entre 2020 (0,407 por 10.000 habitantes) e 2023 (0,483), seguido de discreta redução em 2024 (0,471). Ao longo do período analisado, observa-se tendência de elevação com leve inflexão no último ano, sem oscilações abruptas, sugerindo comportamento relativamente estável da série.

A Hemofilia B manteve prevalência consideravelmente inferior em todo o intervalo, variando de 0,073 em 2020 para 0,085 em 2023, com pequena redução para 0,082 em 2024. Apesar da menor magnitude, observa-se padrão semelhante de incremento até 2023, seguido de discreta variação negativa. A diferença persistente entre os tipos A e B está em consonância com o padrão epidemiológico descrito na literatura, que reconhece a maior frequência da Hemofilia A (PONTES et al., 2018; MACHADO et al., 2020).

O aumento mais evidente entre 2021 e 2023 coincide com período de qualificação progressiva dos sistemas de informação e aprimoramento dos registros nacionais de coagulopatias hereditárias (WATANABE et al., 2021; CGSH, 2022), o que pode ter contribuído para maior consolidação dos casos acompanhados. A leve redução observada em 2024 pode refletir atualização cadastral ou oscilações próprias da estabilização das bases de dados.

Essa evolução da prevalência ao longo do período permite observar como a hemofilia tem se apresentado no estado em termos de magnitude e distribuição. A análise temporal contribui para dimensionar a população acompanhada e oferece subsídios para o monitoramento contínuo da doença. Ainda que baseada em dados agregados, a observação dessas variações ao longo dos anos amplia a compreensão do cenário epidemiológico e pode auxiliar na qualificação das estratégias de vigilância e organização do cuidado.

FIGURA 2: Prevalência da hemofilia A e B do sexo masculino na Bahia. Corrigir o gráfico linha y com erro de portugues

Fonte: Elaboração própria com base no Ministério da Saúde (SAES/CGSH). Sistematização de Dados de Coagulopatias Hereditárias 20202024. Hemovida Web Coagulopatias. Acesso em: 20 out. 2025.

A Figura 2 evidencia um aumento gradual da prevalência de Hemofilia A e B por 10.000 homens na Bahia entre 2020 e 2024, com valores consistentemente maiores para Hemofilia A. Esse padrão é coerente com a natureza genética da doença, uma vez que a hemofilia é um distúrbio hereditário recessivo ligado ao cromossomo X, acometendo predominantemente indivíduos do sexo masculino, conforme amplamente descrito na literatura hematológica (ZAGO; FALCÃO; PASQUINI, 2013; MENDONÇA et al., 2022).

No período analisado, a Hemofilia A variou de 0,8 para 1,1 casos por 10.000 homens, enquanto a Hemofilia B manteve valores mais baixos, entre 0,14 e 0,17, refletindo sua menor representatividade global.

Embora existam estudos que reconheçam manifestações hemorrágicas em mulheres portadoras, decorrentes, por exemplo, de lyonização desfavorável ou mutações em ambas as cópias do gene (PONTES et al., 2018; FERNANDES et al., 2016) — não foram encontrados dados referentes ao sexo feminino nas fontes oficiais utilizadas. A ausência de registros de prevalência em mulheres nas bases consultadas evidencia uma limitação importante da vigilância epidemiológica, sugerindo subnotificação, ausência de rastreamento familiar estruturado e fragilidade na inclusão de portadoras obrigatórias nos sistemas nacionais (SILVA et al., 2022; WATANABE et al., 2021).

A ausência de registros específicos referentes a mulheres nas bases consultadas. Tal achado pode indicar possíveis limitações na captação ou no registro de portadoras nos sistemas oficiais, o que pode repercutir na compreensão mais abrangente do perfil epidemiológico da hemofilia no estado da Bahia. Nesse contexto, estudos futuros e aprimoramentos nos mecanismos de monitoramento poderão contribuir para melhor caracterização da população feminina potencialmente afetada e para o fortalecimento da vigilância epidemiológica das coagulopatias hereditárias.

FIGURA 3: Distribuição percentual dos casos de Hemofilia A e B segundo classificação de gravidade na Bahia, 2020–2024.

Fonte: Elaboração própria com base no Ministério da Saúde (SAES/CGSH). Sistematização de Dados de Coagulopatias Hereditárias 20202024. Hemovida Web Coagulopatias. Acesso em: 20 out. 2025.

A distribuição dos casos segundo grau de gravidade entre 2020 e 2024 demonstra predominância das formas moderadas e, principalmente, graves, tanto na Hemofilia A quanto na Hemofilia B. Na Hemofilia A, os casos graves variaram de 36,3% em 2020 a 51,8% em 2022, mantendo-se acima de 40% nos anos subsequentes, enquanto as formas moderadas oscilaram entre 17,2% e 29,9%. Esse perfil é compatível com a literatura, que descreve maior detecção e acompanhamento dos quadros clinicamente mais expressivos, dada a maior frequência de sangramentos e a necessidade de reposição de fator (ZAGO; FALCÃO; PASQUINI, 2013).

A classificação da gravidade, baseada na atividade plasmática do fator de coagulação grave (<1%), moderada (1–5%) e leve (>5%), constitui critério clínico-laboratorial amplamente adotado nas diretrizes internacionais e está diretamente relacionada ao risco de hemartroses recorrentes e complicações articulares crônicas. Assim, a predominância das formas moderadas e graves no período analisado é coerente com padrões assistenciais observados em estudos brasileiros recentes (MENDONÇA et al., 2022).

Na Hemofilia B, embora menos prevalente, observou-se distribuição semelhante, com proporção expressiva de formas graves, atingindo 53,3% em 2023. Esse resultado é relevante, pois os pacientes classificados como graves, definidos por níveis de fator inferiores a 1% apresentam maior frequência de sangramentos espontâneos e maior risco de complicações articulares, o que implica necessidade mais intensiva de acompanhamento e terapia de reposição (WFH, 2023).

Destaca-se, ainda, a elevada proporção inicial de registros classificados como “não informados”, particularmente na Hemofilia B, que alcançou 52,2% em 2021. Nos anos subsequentes, verificou-se redução consistente dessa categoria, atingindo 8,3% na Hemofilia A em 2024 e 10,5% na Hemofilia B em 2023. Essa diminuição progressiva pode estar associada a avanços na completude dos registros, favorecendo caracterização mais precisa da distribuição clínica dos casos e interpretação mais consistente do perfil assistencial da hemofilia no estado.

FIGURA 4: Taxa anual de crescimento percentual do consumo de concentrados de fatores VIII e IX na Bahia, 2020–2024.

Fonte: Elaboração própria com base no Ministério da Saúde (SAES/CGSH). Sistematização de Dados de Coagulopatias Hereditárias 20202024. Hemovida Web Coagulopatias. Acesso em: 20 out. 2025.

A análise da taxa anual de crescimento demonstra que o consumo de Fator VIII apresentou redução em 2020 (-7,6%), seguida de recuperação nos anos subsequentes, com crescimento de 10,3% em 2021 e 10,9% em 2022, além da manutenção de variações positivas em 2023 (3,8%) e 2024 (6,5%). Configura-se, assim, uma trajetória marcada por queda inicial e retomada progressiva do consumo ao longo da série temporal. Ao final do período analisado, observa-se que o volume consumido supera o nível registrado no início da série, indicando crescimento acumulado no intervalo estudado.

A redução observada em 2020 coincide temporalmente com o início da pandemia de COVID-19. Ainda que não seja possível estabelecer relação causal direta, é plausível considerar que as reestruturações nos fluxos assistenciais e os ajustes na logística de atendimento a condições crônicas descritos naquele contexto possam ter influenciado temporariamente o volume dispensado (SILVA et al., 2022; CGSH, 2022). A recuperação observada a partir de 2021 pode sugerir reorganização progressiva da assistência e restabelecimento da regularidade terapêutica.

O Fator IX, por sua vez, apresentou comportamento mais oscilatório ao longo da série, com variações positivas e negativas interanuais. Essa maior instabilidade pode estar associada ao menor contingente de pacientes com Hemofilia B, tornando o consumo proporcionalmente mais sensível a alterações na composição da população hemofílica acompanhada e na intensidade do seguimento clínico (WATANABE et al., 2021; MACHADO et al., 2020).

Esse comportamento pode estar alinhado à predominância de formas moderadas e graves identificadas anteriormente, uma vez que esses quadros clínicos tendem a demandar maior intensidade terapêutica e uso mais regular de concentrados de fator. Nesse sentido, as tendências observadas permitem interpretar o consumo não apenas como variação quantitativa ao longo do tempo, mas também como possível indicador indireto da dinâmica clínica da população hemofílica no estado

FIGURA 5: Distribuição percentual das estratégias terapêuticas da hemofilia na Bahia,

2020–2024.

Fonte: Elaboração própria com base no Ministério da Saúde (SAES/CGSH). Sistematização de Dados de Coagulopatias Hereditárias 20202024. Hemovida Web Coagulopatias. Acesso em: 20 out. 2025.

A distribuição das modalidades terapêuticas ao longo do período evidencia predominância expressiva da profilaxia secundária de longa duração, mantendo-se estável entre 93,7% e 95,4% dos casos. Esse padrão é compatível com descrições nacionais que apontam ampla utilização dessa modalidade em pacientes já expostos a episódios hemorrágicos recorrentes, especialmente nas formas moderadas e graves da doença (MENDONÇA et al., 2022; SANTOS; ANDRADE; REIS, 2019).

A profilaxia primária apresentou proporções significativamente menores, variando entre 4,0% e 5,1%, com discreta oscilação ao longo da série. Embora menos frequente, essa modalidade é reconhecida por seu potencial preventivo na redução de sangramentos e no retardo da artropatia hemofílica, condição que impacta significativamente a qualidade de vida e o prognóstico funcional dos pacientes (SOUZA et al., 2023).

A imunotolerância manteve percentuais reduzidos (entre 0,6% e 1,1%), comportamento esperado considerando sua indicação restrita aos casos com desenvolvimento de inibidores. O uso de emicizumabe apresentou registro pontual em 2024 (0,9%), o que pode refletir incorporação ainda recente dessa tecnologia terapêutica no contexto estadual, em consonância com diretrizes e estratégias de organização da rede pública voltadas às doenças hematológicas raras (SESAB, 2023; PIMENTEL et al., 2023).

A predominância da profilaxia secundária pode estar associada ao perfil clínico observado na população hemofílica do estado, caracterizado por expressiva proporção de formas moderadas e graves. Considerando que esses quadros apresentam maior frequência de sangramentos e maior risco de comprometimento articular, é plausível supor que demandem estratégias terapêuticas contínuas voltadas à prevenção de novos eventos hemorrágicos (SANTOS; ANDRADE; REIS, 2019; SOUZA et al., 2023). Nesse cenário, a distribuição das modalidades terapêuticas observada ao longo do período pode refletir essa configuração clínica, sugerindo coerência entre o perfil epidemiológico identificado e a organização prática do cuidado.

5 CONSIDERAÇÕES FINAIS

O presente estudo analisou o perfil epidemiológico da hemofilia na Bahia entre 2020 e 2024, reunindo informações sobre prevalência, gravidade clínica, consumo de concentrados de fatores e modalidades terapêuticas no contexto estadual. A análise das diferentes dimensões investigadas permitiu delinear o comportamento recente da doença, evidenciando predominância da Hemofilia A, maior concentração de casos nas formas moderadas e graves e organização assistencial centrada na profilaxia secundária de longa duração.

As variações observadas ao longo da série temporal indicam cenário de relativa estabilidade epidemiológica, acompanhado de ajustes graduais na consolidação dos registros e na dinâmica assistencial. A identificação de lacunas informacionais, especialmente quanto à ausência de dados referentes à população feminina e à incompletude inicial da classificação de gravidade, ressalta desafios persistentes na qualificação das bases de informação e na vigilância das coagulopatias hereditárias.

Mesmo fundamentado em dados secundários, o estudo aponta tendências recentes da hemofilia na Bahia e reforça a relevância de seu acompanhamento contínuo. A consolidação de registros mais completos poderá ampliar a precisão das análises e fortalecer a vigilância epidemiológica das coagulopatias hereditárias no estado.

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